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Mani gialle: Sindrome di Raynaud

Che cos è la Sindrome di Raynaud?

Risale alla fine dell’800 la scoperta del medico francese Maurice Raynaud, che descrisse le evidenti alterazioni vasomotorie di mani e piedi in seguito all’esposizione a brusche diminuzioni di temperatura.

In simili condizioni infatti le estremità del corpo di alcuni soggetti predisposti, cambiavano aspetto, assumendo una colorazione bianco-giallastra, da cui derivò appunto la denominazione di “mani gialle”.

Queste zone anatomiche, se esposte al freddo, subiscono uno spasmo circolatorio che impedisce una corretta irrorazione sanguigna e che pertanto le rende fredde, insensibili e con una tonalità cromatica non rispondente a condizioni fisiologiche.

Da allora tale disturbo, che è stato chiamato Morbo di Raynaud dal nome del suo scopritore, è diventato una delle patologie più studiate per i collegamenti con la termoregolazione e con la circolazione sanguigna.

Di solito le fasi di sviluppo del disturbo sono tre:
• inizialmente le dita impallidiscono in quanto il flusso ematico si blocca a causa di un’intensa vasocostrizione da freddo;
• poi subentra la cianosi provocata dai disordini circolatori e dalle alterazioni di ossigenazione;
• infine le pelle diventa rossa e assume un aspetto simile a quello di un eritema.

Questa sequenza è tipica del Morbo di Raynaud e consente quindi di effettuare una diagnosi precisa e attendibile.

Simili manifestazioni sono il risultato di un’eccessiva reazione dell’organismo alle stimolazioni ambientali, per cui il micro-circolo periferico (formato dalle arteriole che irrorano le estremità) subisce uno spasmo.

Di conseguenza il flusso ematico non è più adeguato e subentra il pallore.

In seguito al vasospasmo, la riduzione del sangue comporta anche un su ristagno locale, responsabile della carenza di ossigenazione (cianosi) e dell’ipotermia localizzata.

Quando il vasospasmo termina e la circolazione ricomincia normalmente, subentra un rapido ritorno ematico nelle zone colpite con insorgenza di arrossamento cutaneo e calore, talvolta così intenso da provocare dolore alle articolazioni.

Questa sindrome non si manifesta in maniera clinica con la stessa entità nei vari malati, poiché alcuni avvertono il disturbo come un semplice fastidio provocato ad esempio dalla mancanza di guanti nelle giornate fredde, altri invece rimangono fortemente condizionati dalla patologia fino a non essere in grado di utilizzare le mani.

Nei casi più severi possono insorgere alterazioni cutanee come xerosi, ragadi e vere e proprie ulcere.

Questa malattia, che colpisce prevalentemente le donne, mostra un’epidemiologia di circa il 10% della popolazione, che in molti casi rimane colpita da manifestazioni benigne soprattutto quando esse si sviluppano durante l’adolescenza.

In una frazione di casi invece il morbo di Reynaud dipende da una malattia autoimmune sistemica, conosciuta come sclerosi sistemica; altri fattori eziologici predisponenti sono il lupus eritematoso, la connettivite mista, l’artrite reumatoide e la sindrome di Sjogren.

Esistono due forme di questo disturbo, la forma benigna (idiopatica) e quella maligna (secondaria).

Nel primo caso l’età di insorgenza corrisponde alla prima giovinezza e gli arti sono colpiti in maniera simmetrica, la sua evoluzione è stabile nel corso del tempo ed è stagionale, senza mostrare complicazioni cutanee.

Nel secondo caso invece il morbo si sviluppa dopo i vent’anni e si mostra tendenzialmente asimmetrico, progredendo con carattere ingravescente; le sue manifestazioni si verificano anche nel periodo estivo e sono spesso complicate dalla presenza di ulcere e formazioni edematose.

Per diagnosticare correttamente questa patologia e distinguerla da altri disturbi di natura vasomotoria, vengono solitamente richiesti test clinici come il dosaggio degli auto-anticorpi (per diagnosticare la presenza di sclerosi sistemica) e la video capillaroscopia.

È fondamentale riuscire a diagnosticare la malattia fin dai suoi esordi, anche se i sintomi non sono caratterizzanti, rivolgendosi a centri specializzati.

La terapia del morbo di Raynaud dipende sostanzialmente dalla sua causa e dalla concomitanza di una patologia sistemica.

Vi sono alcune precauzioni da attuare come evitare l’esposizione al freddo, eliminare fumo, alcol e l’assunzione di sostanze con attività vasospastica (come ad esempio il caffè) e, per quanto possibile limitare lo stress psico-fisico che si è rivelato un fattore aggravante.

Nelle forme più gravi è consigliato l’utilizzo di vasodilatatori sistemici soprattutto calcio antagonisti e di farmaci antiaggreganti, con prevalenza durante i mesi invernali.

Quando la malattia è di tipo secondario, i farmaci dovrebbero essere utilizzati durante tutto l’anno soprattutto se è presente sclerosi sistemica.

Cause del morbo di Raynaud

Il morbo di Raynaud consiste in un eccessivo spasmo dei vasi sanguigni periferici, che provoca una riduzione dell’irrorazione sanguigna verso i distretti anatomici interessati.

Le sue cause principali sono ambientali (diminuzione della temperatura esterna), oppure psico-emotive (stress).

Un simile fenomeno si evidenzia principalmente nelle dita delle mani e dei piedi, ma può manifestarsi anche sui lobi delle orecchie, sulla punta del naso, sulla lingua e in altre parti del corpo interessate dal microcircolo.

I singoli attacchi vengono chiamati episodi vasospastici e spesso sono accompagnati da un notevole dolore, associato a una percezione di bruciore, intorpidimento e formicolio e naturalmente le mani gialle.

Questo fenomeno si evidenzia per il cambiamento di colore della pelle nella zona interessata, che attraversa tre fasi: dapprima pallida, gialla, poi cianotica e infine arrossata, nel momento in cui viene ripristinata la circolazione normale.

Questo disturbo può essere primario (quando non è associato a nessun’altra malattia sistemica) oppure secondario (quando compare in associazione a patologie autoimmuni come sclerodermia, lupus eritematoso sistemico o artrite reumatoide).

Questa malattia, che viene provocata nella maggioranza dei casi da variazioni termiche ambientali, si manifesta in soggetti predisposti poiché in condizioni fisiologiche la reazione normale del corpo al freddo consiste unicamente nel limitare il più possibile le perdite di calore.

Per raggiungere questo obiettivo, i vasi sanguigni periferici che si trovano sotto la superficie cutanea subiscono un processo di vasocostrizione più o meno intenso e il sangue viene deviato dalle estremità verso gli organi interni.

I pazienti che soffrono del morbo di Raynaud reagiscono in maniera eccessiva a questi stimoli termici, bloccando completamente l’afflusso sanguigno alle estremità del corpo.

A livello visivo, è possibile identificare una netta linea di demarcazione tra la cute irrorata (e quindi rosea) e quella priva di sangue (e quindi giallastra).

La conseguenza dell’eccessiva vasocostrizione è una forte diminuzione dell’afflusso sanguigno, che comporta l’insorgenza di ipossia tissutale: questa grave carenza di ossigeno contribuisce all’insorgenza di fenomeni dismetabolici che coinvolgono la produzione di energia e i normali scambi intercellulari.

In seguito a episodi ricorrenti di questo disturbo, può manifestarsi atrofia della pelle, che nel tempo si approfondisce verso i tessuti sottocutanei e le fibre muscolari.

Nei casi più gravi può insorgere anche cancrena ischemica con formazione di ulcerazioni che non guariscono.

Tali sintomi sono tipici delle forme più avanzate della patologia, che spesso si manifestano dopo anni dai primi episodi.

Anche se non sono ancora state definite con precisione le cause della malattia, un’ipotesi clinica si collega a complesse alterazioni del bilancio tra i composti chimici vasocostrittori e vasodilatatori.

Secondo questa teoria, il freddo e lo stress andrebbero a innescare uno scompenso biochimico responsabile del completo squilibrio vasomotorio periferico.

Altri meccanismi coinvolti si collegano a un’ipotetica iperattività del sistema nervoso simpatico che come è noto agisce sulla componente muscolare dei vasi sanguigni.

Questa possibilità è confermata almeno in parte dal coinvolgimento della sfera psico-emotiva sulle manifestazioni vasomotorie, si tratta comunque di un disturbo di difficile diagnosi e di eziologia altrettanto complessa, anche perché le sue manifestazioni sono intermittenti e ogni paziente può reagire in maniera diversa ai fattori scatenanti.

Anche l’età non è significativa poiché alcuni individui manifestano i sintomi durante l’adolescenza per poi guarire spontaneamente nell’età adulta, mentre in altri i problemi compaiono dopo i sessant’anni e senza nessuna causa apparente.

Questo morbo è senza dubbio una malattia molto destabilizzante, poiché le terapie non sempre sono efficaci nè risolutive e soprattutto perché le zone anatomiche interessate sono parti che si utilizzano continuamente.

Chi è affetto dal morbo di Raynaud in maniera intensa, non riesce a servirsi delle mani che risultano insensibili, senza forze e affette da continuo formicolio.

Quando poi subentrano anche ulcerazioni (che inizialmente non vengono riconosciute per l’insensibilità delle dita), si può dire che gli arti superiori sono inutilizzabili.

Il coinvolgimento dei piedi invece impedisce una corretta deambulazione poiché gli arti inferiori non sono più controllati dalla volontà, essendo soggetti a episodi di parestesia che li rende completamente insensibili.

Il contatto con le calzature provoca lacerazioni derivanti dalla forza di attrito, delle quali il paziente non si accorge, avendo perso totalmente o parzialmente la sensibilità.

Le parti del corpo meno coinvolte sono la punta del naso e i lobi delle orecchie, che comunque anche se insensibili, non causano conseguenze di rilievo.

Il coinvolgimento della lingua invece può essere estremamente destabilizzante per il paziente, non soltanto per la progressiva scomparsa delle percezioni gustative, ma anche per il formicolio e il bruciore che spesso si manifestano anche durante il sonno, provocando bruschi risvegli nel cuore della notte.

Il fatto che le cause non siano ancora del tutto identificate, complica notevolmente il quadro morboso poiché impedisce di impostare schemi terapeutici efficaci e risolutivi.

Sicuramente questa malattia ha una componente neurovegetativa, confermata dal fatto che lo stress psico-emotivo peggiora notevolmente i sintomi, che compaiono anche in assenza di ipotermia.

Proprio per questo, in alcune condizioni particolarmente severe vengono prescritti antidepressivi e ansiolitici associati a beta-bloccanti, che sono medicinali vasodilatatori dotati anche di un blando effetto calmante.

Sintomi del morbo di Raynaud

Nel corso dell’attacco vasospastico il paziente mostra una sequenza di tre caratteristici sintomi, che sono:
• pallore,
l’abbassamento della temperatura esterna innesca vasocostrizione periferica localizzata alle dita delle mani o dei piedi, che progressivamente assumono una colorazione biancastra poiché il sangue non arriva ai tessuti. Il pallore è associato all’ipotermia (dita fredde) e all’insensibilità, per cui spesso gli oggetti cadono dalle mani e il paziente non ha più forza nelle estremità;
• cianosi,
in seguito alla mancanza di ossigeno nei tessuti, le cellule entrano in anossia e l’area colpita assume un colore bluastro, che può manifestarsi a chiazze oppure in maniera omogenea. Durante la fase di cianosi le dita sono ancora fredde, insensibili e prive di forza, spesso soggette a formicolio e bruciore;
• arrossamento,
che insorge nel momento in cui l’episodio ha termine e il sangue ricomincia ad affluire nella zona. Pertanto le dita riprendono colore e cominciano a riscaldarsi, con un miglioramento della percezione sensitiva. L’aumento compensativo del flusso ematico non è graduale ma avviene improvvisamente provocando spesso dolore, così come succede quando si tocca il ghiaccio per poi porre le dita sotto l’acqua calda. È proprio questa brusca variazione di flusso sanguigno causato dalla variazione termica a innescare il dolore e l’intorpidimento.

Tutte le volte in cui si manifestano questi tre sintomi con una tale sequenzialità, è molto probabile che la diagnosi sia di morbo di Raynaud, infatti è proprio la concomitanza delle tre manifestazioni cutanee a indirizzare il medico verso questa ipotesi diagnostica.

Anche se il fenomeno interferisce notevolmente con lo stile di vita del paziente, non causa nessun danno a lungo termine per le estremità, poiché si tratta di un fenomeno reversibile.

Gli attacchi hanno una durata compresa tra un minuto e diverse ore, e dopo il riscaldamento finale sono sempre necessari almeno quindici o venti minuti perché il flusso ematico si normalizzi e quindi anche il colore della pelle e la sensibilità ritornino fisiologici.

Quello che caratterizza soprattutto una simile patologia è l’eccessiva intensità delle manifestazioni vasomotorie, che non sono alterate ma soltanto più intense.

È noto infatti che il freddo è un agente vasocostrittore per tutti gli individui, anche per quelli non affetti dal morbo di Raynaud, tuttavia in questi ultimi le manifestazioni sono talmente esasperate da provocare dolore, insensibilità e perdita delle forze.

Morbo di Raynaud primario

Il morbo di Raynaud primario non è collegabile ad altri problemi medici, ma può essere considerato un’anomalia metabolica derivante dall’ipersensibilità dei vasi sanguigni alle variazioni termiche.

In questa forma il disturbo non è particolarmente destabilizzante poiché gli attacchi sono limitati nel tempo e durano poco, alternandosi a lunghe fasi di remissione.

In questo caso si parla di morbo idiopatico o benigno, che spesso non viene neppure diagnosticato poiché la sintomatologia può essere compatibile con normali reazioni vasomotorie.

Tuttavia un segnale discriminante che potrebbe indirizzare il medico verso la diagnosi è rappresentato dalla variazione cromatica della pelle, che attraversa i tre tipici stadi di pallore, cianosi e arrossamento.

È soltanto grazie all’osservazione di questo sintomo che si può identificare il morbo primario di Raynaud, una condizione che normalmente non evolve in morbo secondario, anche se la letteratura clinica riporta una piccola percentuale di casi del genere.

È chiaro che anche nel caso di morbo idiopatico esiste uno squilibrio metabolico a livello dei neuromediatori vasomotori, che non riescono a bilanciare adeguatamente il rapporto tra costrizione e dilatazione vasale.

Si tratta comunque di fenomeni non particolarmente significativi, che spesso passano inosservati e che, nella maggior parte dei casi, non richiedono terapie di alcun genere.

Il morbo primario compare in età giovanile ed è collegato a forti stress emotivi, e quindi all’influenza del sistema nervoso vegetativo.

Morbo di Raynaud secondario

Si tratta di una patologia più grave della precedente poiché collegata a una causa preesistente di tipo eziologico.

Questa condizione si verifica nel 95% dei casi, quando è associata a sclerodermia, e nel 35% dei casi su pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico.

Le cause più frequenti del morbo secondario di Raynaud sono le seguenti:
• patologie del tessuto connettivo,
questa malattia è particolarmente frequente nei pazienti affetti da patologie del tessuto connettivo, come ad esempio la sclerodermia, responsabile della sindrome Crest. In tali condizioni il soggetto mostra un progressivo ispessimento cutaneo, localizzato principalmente sulle mani e sul viso, dove possono comparire dilatazione dei vasi sanguigni e calcinosi (deposito di sali di calcio sottocutaneo). La pelle di questi pazienti assomiglia al cuoio, ma nonostante la consistenza particolarmente rigida e il notevole spessore, essa tende a ulcerarsi con facilità soprattutto sulla punta delle dita. Come conseguenza le ferite possono infettarsi e provocare l’insorgenza di cancrena. I disturbi più comuni che si associano al morbo di Raynaud sono la polimiosite, la dermatomiosite, la granulomatosi di Wegener e la sindrome di Sjogren;
• assunzione di farmaci,
il morbo di Raynaud può derivare anche dall’assunzione di alcuni farmaci, tra cui beta-bloccanti utilizzati contro ipertensione e angina, chemioterapici come bleomicina e vinblastina, antidolorifici contenenti il principio attivo ergotamina, anfetamine, farmaci contro le vampate di calore in menopausa come la clonidina, medicinali per il morbo di Parkinson come la bromocriptina, farmaci antidepressivi come imiprazina, pillola anticoncezionale. È sufficiente assumere anche piccole dosi di uno di questi medicinali perché i soggetti predisposti manifestino rapidamente i problemi vasomotori anche in assenza di variazioni termiche. In questi casi infatti i principi attivi farmacologici agiscono direttamente sui meccanismi vasomotori, sostituendosi alle cause esterne. Non si tratta comunque di un’eziologia irreversibile poiché è sufficiente sospendere l’assunzione del medicinale per risolvere rapidamente il problema cutaneo;
• patologie arteriose,
le alterazioni funzionali dei vasi arteriosi, soprattutto in soggetti fumatori, possono incidere notevolmente sulla comparsa del morbo di Raynaud, poiché qualsiasi alterazione funzionale dei vasi come ad esempio il restringimento del lume a causa di placche ateromatose oppure la diminuzione di elasticità, possono provocare vasocostrizione, che è la causa principale del morbo. Per questo motivo sarebbe importante curare l’alimentazione e lo stile di vita che pur non essendo coinvolti direttamente nella genesi del problema, svolgono comunque un ruolo incisivo sulla funzionalità dei vasi arteriosi. Chi soffre di ipertensione è considerato un soggetto a rischio dato che i suoi vasi si dilatano meno agevolmente e quindi possono ostacolare il flusso sanguigno periferico. Anche la malattia di Buerger, un’arteropatia piuttosto rara, può contribuire alla genesi del morbo;
• disturbi nervosi,
il morbo di Raynaud rappresenta una conseguenza piuttosto comune di ictus riferiti a un arto. Quando infatti, in seguito a tale grave evento neurologico si manifestano episodi di ipofunzionalità delle braccia o delle gambe (paralisi da ictus), le dita spesso mostrano un colorito biancastro indipendentemente da variazioni termiche. In simili situazioni il problema dipende da anomalie circolatorie causate dall’interruzione del controllo nervoso. È risaputo che le aree cerebrali che supervisionano la circolazione possono essere offese dall’ictus e quindi non funzionare più adeguatamente. In questi casi il paziente avverte un intenso formicolio alle dita delle mani o dei piedi, che non migliora anche a contatto con il caldo;
• malattie professionali,
l’impiego professionale di strumenti che vibrano come motoseghe, martelli pneumatici o dispositivi utilizzati per effettuare colpi ripetitivi come martelli pesanti, possono provocare un vasospasmo traumatico responsabile della sindrome di Raynaud. In simili condizioni, l’eziologia dipende dall’influenza delle vibrazioni sulle terminazioni nervose, che alterano il loro controllo sui vasi sanguigni. Anche l’esposizione chimica a fenomeni di polimerizzazione del cloruro di vinile, una procedura industriale che consente la produzione di materie plastiche, può provocare disturbi simili alla sclerodermia, con manifestazioni di vasocostrizione periferica. Quando le attività professionali provocano la sindrome del tunnel carpale, di solito insorge anche il morbo di Raynaud. Fratture e infortuni provocati da particolari attività lavorative, così come congelamento degli arti (tipico di chi lavora a contatto con la neve), sono concause di questo disturbo.

Di solito questo morbo è più frequente nella sua forma idiopatica ed esordisce sotto ai venticinque anni di età, colpendo prevalentemente le donne che mostrano un’eccessiva intolleranza al freddo.

Il morbo secondario di Raynaud invece avviene in età adulta ed è associato a debolezza muscolare e problemi di natura dermatologica.

Diagnosi del morbo di Raynaud

La diagnosi del morbo di Raynaud non è facile nè intuitiva, poiché soprattutto nelle fasi iniziali questo disturbo non mostra chiaramente la triade di sintomi caratteristici che potrebbe indirizzare con sicurezza il medico.

Dapprima questo problema è praticamente inavvertibile, e viene confuso con la normale reazione cutanea della pelle all’esposizione al freddo.

Spesso è sufficiente utilizzare guanti di lana quando si viene a contatto con temperature rigide per eliminare le manifestazioni del morbo, pertanto il paziente inizialmente non si allarma ma considera i suoi sintomi come reazioni fisiologiche al freddo.

Quando gli episodi di alterazione cromatica delle dita aumentano di intensità e di frequenza e soprattutto non si risolvono con l’impiego dei guanti, può insorgere il sospetto di questa malattia.

A tal punto è necessario discriminare tra la forma primaria idiopatica e quella secondaria, poiché paradossalmente è molto più semplice diagnosticare quella secondaria, che si associa ad altri disturbi.

Se da un lato la concomitante presenza di altre manifestazioni morbose può rendere più complessa la diagnosi, poiché i sintomi tendono a sovrapporsi, d’altro lato l’associazione con determinate malattie può invece aiutare il diagnosta.

Per identificare con precisione il morbo di Raynaud è necessario rivolgersi al medico tutte le volte in cui le mani o i piedi diventano insensibili a contatto con il freddo e non riprendono la loro funzionalità mettendosi al caldo; questo indizio è una spia di allarme che dovrebbe allertare il paziente.

Dopo un esame obiettivo e un’accurata anamnesi, il medico di solito prescrive un pannello completo di esami emato-chimici associati a un’analisi chimico-fisica dell’urina.

Dopo questo primo step, è consigliabile approfondire le indagini ematiche con la ricerca dei parametri autoimmuni e artritici, oltre che dei valori indicativi della funzionalità del tessuto connettivo.

Tra questi i più specifici sono la ricerca degli anticorpi anti-nucleo e la determinazione della VES (velocità di eritro-sedimentazione); anche il dosaggio della proteina C reattiva può aiutare nella diagnosi del disturbo.

Dopo questo primo approccio diagnostico e qualora il medico sospetti il morbo di Raynaud, è consigliabile sottoporsi a ulteriori accertamenti tra cui la capillaroscopia ungueale, consistente in un semplice esame microscopico dei capillari presenti alla base delle unghie.

Se il paziente è affetto da morbo di Raynaud primario, gli esiti di questo esame sono normali, mentre se i capillari sono dilatati, l’indagine può indirizzare verso una diagnosi di morbo secondario, poiché il paziente potrebbe avere una degenerazione del tessuto connettivo.

Uno dei collegamenti più comuni a livello patologico è appunto quello tra morbo di Raynaud e patologie connettivali che riguardano gli strati ipodermici collegati alle funzioni vasomotorie.

Un altro test considerato altamente discriminante è quello della stimolazione al freddo, che prevede l’immersione della mano (che deve essere in condizioni normali) all’interno di un contenitore con acqua ghiacciata.

Il medico a questo punto osserva le reazioni vasomotorie delle dita a contatto con temperature bassissime, per vedere se l’iniziale pallore degli arti è reversibile oppure perdura nel tempo.

Chi soffre di questa malattia oltre a mostrare la pelle pallida per un tempo superiore a quello ritenuto normale, avverte anche un intenso dolore che non termina neppure nel momento in cui la temperatura corporea viene riportata alla norma.

Trattandosi di un disturbo vascolare, è chiaro che la diagnosi deve essere orientata sulla funzionalità dei vasi sanguigni e soprattutto dei capillari, che rappresentano la componente principale del circolo periferico.

A questo proposito è indispensabile rivolgersi a centri specializzati in grado di identificare l’iter diagnostico più specifico anche in presenza di sintomi discordanti.

Tutte queste analisi sono finalizzate alla diagnosi di morbo secondario non evidentemente conseguente ad altre patologie, infatti in presenza di sclerodermia, di artrite reumatoide o di lupus eritematoso, è abbastanza frequente la comparsa del morbo di Raynaud.

Complicazioni del morbo di Raynaud

Quando i vasi sanguigni sono completamente ostruiti per placche ateromatose oppure per ispessimento delle pareti, può insorgere lo spasmo che impedisce il corretto apporto sanguigno alle estremità e quindi blocca l’ossigenazione.

In simili situazioni è quasi inevitabile che il microcircolo venga coinvolto nelle anomalie vasomotorie, per cui quando a monte si è verificata una modificazione morfologica del vaso, come conseguenza il morbo di Raynaud è piuttosto frequente.

Di solito insorgono anche ulcere sulla pelle, cicatrici o morte di aree tissutali con manifestazioni cancrenose.

Un simile problema si riscontra nei pazienti affetti da artrite reumatoide o patologie autoimmuni di vario genere.

La cattiva circolazione sanguigna è la causa principale di questo morbo, poiché un flusso ematico anormale influisce anche sulla percezione termica cutanea.

In simili condizioni la pelle delle dita si assottiglia e diventa più fragile, anche per una progressiva disidratazione e desquamazione, tipica delle persone soggette a problemi vasomotori.

Le unghie di questi pazienti crescono più lentamente, mostrano fragilità e si caratterizzano per la comparsa di solchi longitudinali alternati a parti rilevate.

I pazienti affetti dal morbo di Raynaud si distinguono per problematiche circolatorie periferiche che possono evolvere anche in disturbi sistemici, è abbastanza controverso il rapporto esistente tra ipertensione e modificazioni circolatorie periferiche, che si collegano a questa malattia.

Secondo alcune scuole di pensiero, l’ipertensione sarebbe la causa del problema, poiché aumentando la forza con cui il sangue viene spinto nei vasi, il flusso sanguigno perde intensità una volta che arriva alle estremità del corpo.

Secondo altri invece sarebbe valida l’ipotesi opposta, secondo cui le resistenze periferiche provocherebbero l’ipertensione; in entrambi i casi comunque esiste una stretta correlazione tra i due fenomeni, per cui i soggetti ipertesi sono naturalmente predisposti al morbo di Raynaud.

È proprio per evitare una simile condizione che le persone a rischio vengono trattate con farmaci ipotensivi,i quali da un lato regolarizzano il flusso ematico a livello sistemico e d’altro lato lo agevolano nei distretti periferici.

Con questi trattamenti le manifestazioni cutanee dei pazienti tendono a limitarsi soltanto all’esposizione al freddo, mentre non insorgono quando la temperatura corporea è normale.

Trattamenti del morbo di Raynaud

Non esiste una cura specifica per il morbo di Raynaud secondario, che tende a rimanere costante negli anni senza mostrare evidenti peggioramenti ma neppure miglioramenti.

Tuttavia gli attacchi possono essere gestiti efficacemente mediante l’assunzione di integratori oppure cambiando lo stile di vita.

Per i pazienti che manifestano attacchi lievi è sufficiente l’utilizzo di guanti termici, scaldamuscoli, scaldamani e cappelli di lana, che contribuiscono a evitare il contatto con le temperature rigide invernali.

Questi soggetti devono inoltre eliminare completamente la manipolazione di oggetti freddi, surgelati o appena estratti dal frigo, cercando di mantenere le mani e i piedi sempre a temperature fisiologiche.

I trattamenti farmacologici sono indicati soltanto per coloro che presentano intenso dolore, formicolio prolungato e compromissione funzionale delle mani o dei piedi.

Si tratta di pazienti affetti dal morbo secondario di Raynaud che spesso soffrono anche di altre patologie associate, come lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide e sclerodermia.

I medicinali che trovano maggiore impiego sono gli alfa-bloccanti, i calcio-antagonisti e i vasodilatatori, che agiscono dilatando i piccoli vasi periferici e aumentando l’afflusso ematico alle estremità.

Esistono anche alcuni medicinali come la nifedipina che svolgono un efficace ruolo preventivo nei soggetti a rischio.

Nei casi meno gravi è sufficiente eliminare il fumo poiché come è noto la nicotina contribuisce a restringere i vasi sanguigni, rallentando il flusso ematico, evitare o limitare l’assunzione di alcuni farmaci che provocano spasmi dei vasi sanguigni, e limitare l’assunzione della caffeina, un principio attivo vasocostrittore.

Una minoranza di pazienti il cui stile di vita è completamente compromesso da questa malattia può essere trattato con un intervento chirurgico di simpatectomia, che comporta la rimozione dei nervi responsabili della vasocostrizione.

Questa procedura, che non è priva di complicazioni, ha comunque una percentuale di successo molto contenuta e quindi viene utilizzata in pochi casi.

Quando la malattia è accompagnata da ulcerazioni che non si rimarginano e danni tissutali, può essere indicato un trattamento endovenoso con prostaciclina, che consente di risolvere più rapidamente le ulcere migliorando i processi di cicatrizzazione.

Quando il morbo si manifesta in pazienti ipotesi, che quindi non possono assumere farmaci che abbassano ulteriormente la pressione arteriosa, può essere utile utilizzare l’arginina associata a vitamina E, a niacina e a pentossifillina, rimedi che contribuiscono a migliorare la circolazione periferica senza agire direttamente sulla motilità vascolare.

Il tipo di trattamento da prescrivere a questi pazienti è condizionato da alcuni fattori, come l’età, lo stato di salute e l’intensità delle manifestazioni cutanee.

In alcuni casi infatti le dita della mano presentano una netta demarcazione tra l’apice (bianco o giallastro) e la base (rosa).

In questi casi la genesi del problema non è di natura circolatoria ma piuttosto di tipo metabolico e dipende probabilmente dall’accumulo di tossine a livello delle estremità.

La presenza di tali tossine impedisce all’ossigeno di svolgere le sue funzioni e rende quindi la pelle pallida perché non ossigenata.

L’azione antagonista delle scorie tossiche accumulate alle estremità delle dita di piedi e mani è tipica delle persone che fumano, poiché la nicotina, che è essa stessa una scoria, contribuisce ad avvelenare le cellule soprattutto del sangue.

Pazienti fumatori hanno osservato un netto miglioramento delle manifestazioni cutanee smettendo di fumare, anche perché il ritmo respiratorio migliora e aumenta la quantità di ossigeno disponibile per i tessuti.

Oltre al fumo, anche le bevande alcoliche sono considerate fattori aggravanti del morbo di Raynaud, in quanto l’etanolo aumenta lo stress ossidativo dei tessuti limitando quindi la disponibilità di ossigeno, soprattutto a livello periferico.

Uno stile di vita sano associato a un’alimentazione bilanciata e basata sull’impiego di alimenti freschi e ricchi di vitamine e minerali, può contribuire a migliorare le condizioni patologiche di questi pazienti.

Anche l’attività motoria svolta preferibilmente in ambienti non inquinati come sulla battigia del mare oppure in un bosco, aumenta il tasso di ossigeno disponibile per i tessuti potenziando il metabolismo di tutte le parti del corpo.

Tenendo conto che il morbo do Raynaud ha una genesi sostanzialmente circolatoria, tutti i fattori eziologici responsabili di disturbi vasomotori possono influire sulla genesi della malattia.

Concludendo, pur non essendoci una malattia specifica e risolutiva per questo disturbo, è possibile comunque limitare le sue manifestazioni intervenendo sulla disponibilità di ossigeno nelle parti periferiche del corpo.

A conferma di questa soluzione c’è il netto miglioramento delle manifestazioni cutanee quando il tasso di ossigeno circolante (misurabile mediante pulsossimetro) supera il valore di 98, che indica una disponibilità di ottimo livello anche per persone anziane e convalescenti.

La prevenzione è una delle armi vincenti per cercare di minimizzare le manifestazioni defedanti di questa malattia.